Suaugusiųjų cistinė fibrozė

  • Kęstutis Malakauskas LSMU MA Pulmonologijos klinika
Reikšminiai žodžiai: cistinė fibrozė, suaugę, diagnozė, gydymas, CFTR moduliatoriai

Santrauka

Cistinė fibrozė (CF) yra monogeninė paveldima liga, kuria serga 54 000 žmonių Europoje ir 32 000 JAV. CF būdinga lėtinė plaučių infekcija, kasos egzokrininis nepakankamumas, vyrų nevaisingumas, taip pat gali pasireikšti gretutinės ligos, tokios kaip su cistine fibroze susijęs cukrinis diabetas arba kepenų liga. Gydymo strategija, įskaitant mukociliarinio klirenso didinimą, plaučių infekcijų gydymą, CF transmembraninio laidumo reguliatoriaus (CFTR) moduliatorių įdiegimą, prailgino žmonių, sergančių CF, gyvenimo trukmę. Taigi, pagerėjęs CF sergančiųjų išgyvenamumas lėmė, kad vis daugiau pacientų sulaukia pilnametystės. Apžvalgoje pateikiamas šiuolaikinis supratimas apie CFTR mutacijas, ligos patofiziologiją, gydymo strategiją ir CFTR moduliatorių įtaką tiek plaučių, tiek daugiasistemėms CF komplikacijoms.

Kaip cituoti
1.
Malakauskas K. Suaugusiųjų cistinė fibrozė [Prieiga per internetą]. PIA 2023 rugs.;7(2):111-119.[žiūrėta 2023 gruodž. 9 ] Available from: http://pia.pulmoalerg.lt/index.php/PIA/article/view/1232
Sekcija
Pulmonologija ir alergologija