Progresuojančia plaučių fibroze pasireiškiančios intersticinės plaučių ligos (ne idiopatinė plaučių fibrozė). Naujosios tarptautinės klinikinės gairės

Santrauka

Plaučių fibroze pasireiškia ne tik idiopatinė plaučių fibrozė (IPF), nors gydymo galimybės ilgus metus buvo galimos ir prieinamos tik sergant šia liga. Nors ligos prognozės išlieka blogos, tačiau, atsiradus priešfibrotiniams vaistams, reikšmingai prailgėjo pacientų išgyvenamumas. 2022 m. Amerikos krūtinės draugijos (angl. American Thoracic Society, ATS), Europos respiratologų draugijos (angl. European Respiratory Society, ERS), Japonijos respiratologų draugijos (angl. Japanese Respiratory Society, JRS) ir Lotynų Amerikos krūtinės asociacijos (isp. Asociacion Latinoamericana de Torax, ALAT) klinikinės praktikos gairės papildytos ir progresuojančios plaučių fibrozės (anksčiau vadinta progresuojančia fibrozuojančia intersticine plaučių liga) terminu bei rekomendacijomis, kaip diagnozuoti ir gydyti intersticines plaučių ligas su progresuojančia plaučių fibroze, tačiau neatitinkančias IPF kriterijų. Straipsnyje apžvelgiamos rekomendacijos, kuriose aiškiai atskirti progresuojančios plaučių fibrozės ir IPF terminai, nurodomi progresuojančios plaučių fibrozės, sergant intersticinėmis plaučių ligomis (ne IPF), diagnostiniai kriterijai ir apžvelgiami esami priešfibrotinių vaistų veiksmingumo duomenys.