2012–2023 m. Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Pulmonologijos klinikos Suaugusiųjų  cistinės fibrozės centre gydytų pacientų demografinių ir klinikinių duomenų analizė

Kamilė  Kaluževičė; Kęstutis Malakauskas; Virginija Kalinauskaitė-Žukauskė

doi:10.37499/PIA.1702

Kamilė Kaluževičė LSMU MA Pulmonologijos klinika
Kęstutis Malakauskas LSMU MA Pulmonologijos klinika, LSMU MA Pulmonologijos klinikos Pulmonologijos laboratorija
Virginija Kalinauskaitė-Žukauskė LSMU MA Pulmonologijos klinika

Reikšminiai žodžiai: cistinė fibrozė, demografiniai ir klinikiniai duomenys, analizė, Suaugusiųjų cistinės fibrozės centras, Europos cistinės fibrozės draugijos pacientų registras

Santrauka

Tyrimo tikslas. Išanalizuoti ir apibendrinti pacientų, sergančių cistine fibroze (CF), gydytų Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Suaugusiųjų cistinės fibrozės centre ir registruotų Europos cistinės fibrozės draugijos Pacientų registre (ECFSPR), 2012–2023 m. demografinius ir klinikinius duomenis bei palyginti juos su kitų šalių ECFSPR duomenimis. Metodai. Atliktas retrospektyvusis tyrimas. Vertinti 2012–2023 m. Suaugusiųjų cistinės fibrozės centre gydytų ir ECFSPR esančių pacientų demografiniai bei klinikiniai duomenys, kurie palyginti su kitų šalių ECFSPR duomenimis. Rezultatai. Analizuotu laikotarpiu Suaugusiųjų cistinės fibrozės centre gydyti 36 pacientai (20 vyrų ir 16 moterų); aštuoni pacientai mirė, o 23 buvo naujai užregistruoti. Vidutinis amžius, kai buvo diagnozuota CF – 8,0 ± 3,5 metų. Visų pacientų diagnozės patvirtintos genetiniais tyrimais. Dažniausiai nustatytas CF transmembraninio laidumo reguliatoriaus (CFTR) geno patogeninis variantas buvo ΔF508 (83,3 proc., n = 30). Vidutinis pacientų amžius (metais) 2012 m. buvo 23,5 ± 3,3, 2013 m. – 23,9 ± 3,7, 2014 m. – 24,6 ± 3,7, 2015 m. – 25,4 ± 4,1, 2016 m. – 26,9 ± 4,2, 2017 m. – 27,8 ± 4,0, 2018 m. – 27,3 ± 4,6, 2019 m. – 27,2 ± 5,0, 2020 m. – 27,8 ± 5,0, 2021 m. – 26,7 ± 7,3, 2022 m. – 27,0 ± 6,3, 2023 m. – 26,9 ± 6,7. Vidutinis kūno masės indeksas KMI (kg/m2) atitinkamai buvo 18,5 ± 3,3, 20,0 ± 2,4, 19,6 ± 2,2, 19,7 ± 2,8, 20,1 ± 2,6, 19,6 ± 2,5, 19,9 ±2,8, 21,6 ± 2,6, 21,2 ± 2,7, 20,4 ± 3,4, 20,5 ± 2,8. Plaučių funkcija, vertinta pagal forsuoto iškvėpimo tūrį per pirmą sekundę (FEV₁; procentais nuo norminio dydžio), atitinkamai siekė 60,9 ± 28,4, 61,8 ± 27,7, 59,7 ± 27,5, 63,9 ± 29,4, 63,8 ± 23,9, 60,5 ± 26,7, 54,5 ±25,5, 67,1 ± 25,7, 58,4 ± 27,8, 59,5 ± 27,0, 59,8 ± 29,7, 53,5 ± 28,0. Dažniausiai lėtinės kvėpavimo takų infekcijos buvo sukeltos Staphylococcus aureus (proc.), atitinkamai – 61,5, 69,2, 75,0, 57,1, 50,0, 64,3, 43,8, 58,8,47,6, 46,2, 46,2, 50,0. Visais atvejais nustatytas S. aureus buvo jautrus meticilinui. Antras pagal dažnį lėtinių infekcijų sukėlėjas – Pseudomonas aeruginosa (proc.), atitinkamai – 23,1, 7,7, 8,3, 14,3, 14,3, 14,3, 25,0, 11,8, 9,5, 15,4, 30,8, 28,6. Dažniausiai taikyti gydymo būdai – dornazė alfa ir pakaitinė kasos fermentų terapija. Dažniausiai nustatyta komplikacija – bronchektazės. Išvados. 2012–2023 m. Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Suaugusiųjų cistinės fibrozės centre stebėtų ir gydytų pacientų skaičius nuolat augo. Visiems pacientams CF diagnozė patvirtinta atlikus genetinius tyrimus, daugumai jų nustatytas CFTR geno ΔF508 patogeninis variantas. Stebėta ilgėjanti vidutinė gyvenimo trukmė, stabili plaučių funkcija ir KMI. Dažniausi lėtinės infekcijos sukėlėjai buvo S. aureus ir P. aeruginosa, o medikamentiniam gydymui dažniausiai skirta dornazė alfa ir pakaitinė kasos fermentų terapija. Gauti rezultatai siejami su pažangesnėmis diagnostikos galimybėmis, geresne pacientų sveikatos priežiūra, geresniu gydymo prieinamumu bei daugiadalykės komandos svarba.